Alterazioni ultrastrutturali al livello delle OHC del Corti in Mus musculus conseguenti a mutazioni del gene Hoxb1 e Hoxb2

Le cellule ciliate esterne (OHC), cellule caratteristiche dell’organo del Corti, sono cellule cilindriche innervate da poche fibre afferenti e da numerose fibre efferenti. I principali neuroni efferenti che innervano le OHC sono motoneuroni olivo cocleari mediali (MOC), essenziali per il processo di amplificazione cocleare. Tali motoneuroni sono innervati da interneuroni proiettati dal nucleo cocleare postero-ventrale (PVCN) posizionato tra bulbo e ponte e tale via efferente ha origine e si differenzia dal rombomero 4. L’interazione tra i prodotti del gene Hoxb1, che si esprime precocemente nello sviluppo embrionale, e Hoxb2, che invece si esprime tardivamente, è essenziale per l’associazione delle componenti uditive R4-derivate. In tale lavoro si sono quindi valutate le eventuali alterazioni strutturali e morfologiche derivate da mutazioni in tali geni analizzando in particolare coclee di Mus musculus Hoxb1 null, Hoxb1 lateCKO e Hoxb2 ΔKO. Le osservazioni al TEM confermano il contributo necessario di entrambi i geni nell’assemblaggio delle MOC, infatti, queste risultano assenti nei topi Hoxb1 null e presenti in numero ridotto sia nei topi Hoxb1 lateCKO che nei topi Hoxb2 ΔKO. Sono inoltre state valutate al SEM le eventuali modificazioni nell’organizzazione delle stereociglia dalle OHC negli stessi esemplari murini a 8 giorni e a 3 mesi dopo la nascita. In tal senso anomalie ultrastrutturali sono state riscontrate solo nel giro apicale in maniera accentuata nei topi Hoxb1 null e di minore entità nei topi Hox b1 lateCKO e Hoxb2 ΔKO. Si può pensare che l’assenza di MOC, che permettono la modulazione dei suoni, induca le OHC a perdere il loro ruolo per cui nella maggior parte dei casi tali cellule presentano ciglia disarrangiate o come estrema conseguenza degenerazione e morte.