Manifestazioni otologiche in paziente affetto da sindrome di Behçet: descrizione di un caso clinico

Manifestazioni otologiche in paziente affetto da Sindrome di Behcet: descrizione di un caso clinico. M. Cavaliere, A.M. Di Lullo, T. Abate, M. Panetti, G. Sansone, G. Russo. PREMESSA - La Sindrome di Behcet è un malattia cronica autoimmune multi-sistemica dei giovani maschi adulti (III decade) caratterizzata da una vasculite generalizzata verosimilmente su base genetica; la positività dell’antigene di Istocompatibilità HLA-B51 comporta un rischio 5 volte superiore di sviluppare tale malattia (1). INTRODUZIONE - La malattia è recidivante e progressiva e può colpire piccoli e grandi vasi di quasi tutti gli organi(2). È comune il coinvolgimento di cute, occhi, articolazioni, grandi vasi, apparato gastro-intestinale, SNC e apparato genitale (3).Relativamente rari sono i sintomi dovuti al coinvolgimento del sistema cardiopolmonare, renale ed audiovestibolare (4). In letteratura l’incidenza della ipoacusia nella malattia di Behcet è compresa tra 12-80% ed è sempre di natura neurosensoriale (5). METODOLOGIA - ML, uomo di 63 anni affetto da più di 10 anni da Sindrome di Behcet incompleta (6) (3 sintomi maggiori - ulcere orali ricorrenti, ulcere necrotiche genitali, lesioni cutanee) positivo per HLA-B51, lamenta da circa un anno fullness auricolare, acufeni ed ipoacusia all’orecchio destro; riferisce inoltre singolo episodio di vertigine oggettiva circa 3 anni fa. RISULTATI - Otoscopia: membrane timpaniche integre bilateralmente con tasca di retrazione postero-superiore (IV stadio) a destra e centrale (I stadio) a sinistra. Rinoscopia: naso a sella con deviazione destro convessa del setto nasale e notevole riduzione della ventilazione nasale. Esame audiometrico: ipoacusia mista bilaterale PTA (500-1000-2000 Hz) =55 dB con ABG= 25 dB a destra e PTA = 45 dB con ABG=15 dB a sinistra. Esame vestibolare: ipofunzione del labirinto di sinistra. TC orecchio: tessuto ipodenso attorno la catena ossiculare a destra in assenza di segni di colesteatoma. Nella norma le strutture dell’orecchio medio di sinistra. Per risolvere la componente trasmissiva dell’ipoacusia ed arginare la possibile evoluzione della tasca di retrazione in colesteatoma il paziente è stato sottoposto ad applicazione di T-tube a destra con conseguente riduzione della riserva cocleare di circa 15 dB. Successivamente è stato sottoposto a periodici controlli che hanno rilevato a 2 mesi di distanza dall’intervento una completa chiusura dell’ABG. CONCLUSIONI - E’ noto che l’ipoacusia neurosensoriale è comune nella Sindrome di Behcet (7,8,9). Nel nostro paziente al danno dell’orecchio interno si associa un deficit trasmissivo a causa di turbe delle correnti di ventilazione dell’orecchio medio attribuibili alla particolare conformazione a sella della piramide nasale (collasso della cartilagine settale per fenomeni vasculitici?) ovvero a disturbi immunitari dell’unità rinofaringotubarica per inibizione dell’attività delle NK-cells da interazione di un motivo peptidico (HLA-Bw4 trasportato da HLA-B51) con isoforme inibitorie dei KIRs-receptors (KIR3DL1)(10).