Melanoma della fossa nasale:descrizione di un caso clinico

MELANOMA DELLA FOSSA NASALE: Descrizione di un caso clinico Michele Cavaliere, Anna Marino, Gennaro Russo, Antonella Miriam Di Lullo INTRODUZIONE I melanomi maligni originano dai melanociti; la maggior parte sono cutanei e il 15-33% coinvolge testa e collo. Il melanoma delle mucose rappresenta l’1-4% dei melanomi ed interessa soprattutto cavità nasali e seni paranasali. È più comune negli uomini tra V e VIII decade. La sopravvivenza media a 5 anni è 20-35%. Il melanoma della fossa nasale appare spesso sessile, friabile, emorragico e talora necrotico. La diagnosi è tardiva ed i sintomi più comuni sono ostruzione nasale ed epistassi. La prognosi è infausta per le frequenti recidive. Descriviamo il caso di una donna di 62 anni affetta da melanoma della fossa nasale destra. CASO CLINICO La paziente lamentava ostruzione respiratoria nasale, epistassi anteriore destra ed epifora omolaterale da 2 mesi. La rinofibroscopia mostrava una neoformazione impiantata sul 1/3 medio del turbinato inferiore destro estesa al pavimento, duro-elastica e sanguinante, in assenza di linfoadenopatie. TC e RM del massiccio facciale con mdc evidenziavano una massa ostruente la fossa nasale destra, estesa al rinofaringe, che assumeva mdc in modo sfumato ed omogeneo. Tale neoformazione (2x3x1,3 cm) erodeva la componente ossea dei turbinati nasali inferiore e medio obliterando il complesso ostio-meatale destro, il seno mascellare e l’etmoide omolaterali. La biopsia mostrava infiltrazione da neoplasia maligna scarsamente differenziata con positività per S-100 e negatività per pancitocheratina e LCA, orientando per melanoma maligno. La paziente è stata sottoposta a resezione endoscopica allargata della neoplasia e radioterapia adiuvante; dopo 3 mesi ha presentato recidiva locale con metastasi latero-cervicale destra al II livello. Attualmente è in terapia con anticorpi monoclonali DISCUSSIONE/CONCLUSIONI L’eziologia dei melanomi mucosali è genetica ed ambientale. La cavità nasale è più coinvolta dei seni paranasali ed i seni mascellari lo sono più degli etmoidali. L’incidenza di metastasi linfonodali locoregionali è 5-15%. L’immunoistochimica valuta la positività di HMB-45, Melan-A, S-100, tirosinasi, vimentina, ciclina D1, CD44, MITF. Il trattamento di scelta è chirurgico con rimozione endoscopica o craniofacciale. In caso di lesioni non resecabili si ricorre a radioterapia e chemioterapia palliativa. La radioterapia diminuisce le recidive locali, ma non migliora la sopravvivenza. È necessario uno stretto follow-up (ogni 2 mesi) anche se il melanoma della mucosa naso-sinusale rimane una neoplasia con sopravvivenza bassa e tassi di recidiva ancora alti.