CARCINOMA ADENOIDO CISTICO DEL SETTO NASALE

I tumori maligni naso-sinusali rappresentano meno dell'1% di tutti i tumori e circa il 3% dei tumori delle vie aerodigestive superiori. Di tutti i tumori naso-sinusali, il Carcinoma Adenoido Cistico (ACC) rap-presenta il 5-15% dei casi. Il ACC è un raro tumore maligno delle ghiandole salivari (10%) che interessa soprattutto le ghiandole sottomandibolare e salivari minori, rarissimo nel distretto naso-sinusale ed in parti-colare a localizzazione settale. L’ACC presenta un lento accrescimento con tendenza ad invadere gli spazi perineurali con il 50% di rischio di metastasi a distanza entro i 10 anni dall’exeresi. Macroscopicamente appare come una lesione di piccole dimensioni, scarsamente capsulata ed infiltrante mentre microscopica-mente può assumere un pattern tubolare, solido o cribriforme che rappresentano un indice di rischio di reci-diva e di sopravvivenza: la presenza di più del 30% di crescita solida è associata ad una scarsa sopravvi-venza a 5 anni (5%) rispetto a tumori con predominante pattern cribriforme (26%) o tubolare (39%). MATERIALI E METODI Maschio di 59 anni giungeva alla nostra osservazione lamentando ostruzione respiratoria nasale monolaterale. La storia clinica rivelava la presenza di diabete mellito II, esofago di Barrett, ipertensione ar-teriosa, glaucoma e pregresso intervento di settoplastica con turbinoplastica circa 10 anni addietro. All’endoscopia nasale si osservava un’ ampia perforazione settale, una sinechia turbino-settale si-nistra e la presenza di una neoformazione in cavità nasale destra localizzata a ridosso del setto e posterior-mente alla perforazione. La tomografia assiale computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM) del massiccio facciale con mezzo di contrasto mostravano un ispessimento tissutale in prossimità del setto nella cavità nasale de-stra con disomogenea impregnazione. Si procedeva pertanto a biopsia della lesione in anestesia locale sotto guida endoscopica, il cui referto istologico diagnosticava un ACC invasivo con pattern di crescita misto (cribriforme, solido e trasecolare) con prevalenza della componente solida. L’immunoistochimica eviden-ziava una forte positività per pS100, CK, EMA, CEA, e negatività per GFAP. Successivamente il paziente praticava PET (Tomografia a Emissione di Positroni) - TC total body che evi-denziava un modico accumulo di tracciante solo a livello della regione etmoido-nasale destra (SUV 2.6). Si procedeva pertanto ad exeresi chirurgica della lesione per via endoscopica con ampio margine di escissione libero da malattia al successivo esame istologico. Dopo chirurgia il paziente veniva indirizzato ad adroterapia e ad uno stretto follow up. CONTENUTO L’ACC del setto nasale è estremamente raro e presenta una prognosi infausta rispetto agli altri tumori del distretto testa collo. Generalmente si presenta con sintomi aspecifici quali ostruzione respiratoria nasale, epistassi e sintomi correlati all’invasione delle strutture adiacenti. La vicinanza anatomica del naso a strut-ture anatomiche quali meningi, orbita e carotide può portare ad una resezione chirurgica inadeguata o ad un’alta morbilità. Altri fattori che influenzano la prognosi sono la morfologia del tumore, le dimensioni e le metastasi linfonodali. L’escissione chirurgica primaria associata a radioterapia post chirurgica sembra rag-giungere il miglior controllo locale di malattia comparata al solo trattamento chirurgico o al solo trattamento radioterapico. L’adroterapia è una forma di radioterapia a fasci esterni che utilizza fasci di particelle elettri-camente cariche chiamate adroni. Tale tecnica non sostituisce la radioterapia convenzionale ma si pone come indicazione per tumori radioresistenti e per i tumori in prossimità di organi critici come nel caso di ACC presentato. La ragione fondamentale che giustifica l’uso in radioterapia di fasci di protoni, rispetto al-la terapia convenzionale con elettroni e fotoni, è la loro favorevole distribuzione di dose assorbita in pro-fondità. I fasci di protoni presentano una eccezionale capacità di selezione del volume dove si concentra la dose rilasciata, la cui identificazione accurata è oggi ottenibile grazie a diverse tecniche di diagnostica per immagini quali la TC, la RM e la PET. CONCLUSIONE L’iter diagnostico-terapeutico dell’ACC naso-sinusale a causa della sua rarità, sito, storia clinica non può prescindere da un approfondimento multidisciplinare che veda coinvolto chirurgo ORL, oncoematologo, pa-tologo e radioterapista. Inoltre la necessità di garantire un buon controllo locale della malattia preservando le strutture critiche adiacenti alla neoplasia (nervo ottico, arteria carotide) permette di ritenere che il tratta-mento con adroterapia associato alla chirurgia sia il connubio ideale per ACC del setto nasale.