Tumore Fibroso Solitario Extrapleurico a localizzazione nasale

Il tumore fibroso solitario (SFT) è una neoplasia fibroblastica/miofibroblastica a comportamento biologico intermedio, raramente metastatizzante e a prevalente localizzazione pleurica; più raramente è stata identificata in altre sedi inclusa la regione testa-collo. In passato era descritta con il termine di emangiopericitoma, tuttavia, alla luce della maggiore conoscenza delle caratteristiche immunoistochimiche e molecolari, l’OMS definisce l’emangiopericitoma come variante istologica del tumore fibroso solitario. Sebbene l'eziologia della neoplasia resti in gran parte sconosciuta, la patogenesi sembra essere correlata al gene di fusione NAB2-STAT6. MATERIALI E METODI Descriviamo il caso di un paziente maschio di 55 anni, con ostruzione respiratoria nasale e ed epistassi. L’endoscopia evidenziava una neoformazione vascolarizzata e sanguinante in fossa nasale destra. L’imaging confermava il riscontro obiettivo e la biopsia diagnostica era compatibile con un tumore fibroso solitario extrapleurico. Il paziente successivamente praticava resezione chirurgica previa embolizzazione selettiva. RISULTATI Il paziente dopo un regolare decorso post-operatorio eseguiva controlli endoscopici trimestrali ed imaging annuale, senza evidenza di recidiva. Attualmente il paziente è in follow up semestrale, asintomatico e senza ripresa di malattia. CONCLUSIONI Sebbene recenti studi abbiano contribuito a definire alcuni aspetti patogenetici dei STF, resta ancora la necessità di comprenderne sia il comportamento clinico che quello molecolare. Al centro di questo tema è la comprensione degli aspetti istologici di queste lesioni, inclusi specifici markers, determinanti ai fini diagnostici e terapeutici per prevedere il comportamento clinico della neoplasia e definire le caratteristiche di benignità o malignità, ma che ad oggi non sono stati ancora del tutto chiariti.